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黄疸症状

时间:2009-12-11 10:04:00 点击:

血液病黄疸症状

 

 

概念


    又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。很多血液病经常会引发黄疸的症状。
    通常,血液的胆红素浓度高于2-3mg/dL(34-51)时,这些部份便会出现肉眼可辨别的颜色。


成因:
    当血液中的红血球死亡,红血球中血红蛋白(Hemoglobin)的血红素(Heme)会于肝脏的库弗氏细胞(Kupffer cells)及脾脏被转化为胆红素。胆红素经肝脏处理后,随胆汁分泌至十二指肠,最后透过消化系统,与粪便一同排出体外。
 黄疸症可根据上述的血红素代谢过程分为三类:
 肝前性黄疸/溶血性黄疸:当大量红血球被分解时出现的黄疸病症。
 肝源性黄疸:当肝脏无法正常处理胆红素时出现的黄疸病症。
肝后性黄疸:当肝脏无法正常排除胆红素时出现的黄疸病症。

 


症状
  1、皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。
  2、尿和粪的色泽改变。
  3、消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
  4、胆盐血症的表现,主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。


  
检查
  1、血常规、尿常规。
  2、黄疸指数、血清胆红素定量试验。
  3、尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。
  4、血清酶学检查。
  5、血胆固醇和胆固醇酯测定。
  6、免疫学检查。
  7、X线检查。
  8、B型超声波检查。
  9、放射性核素检查。
  10、肝活组织检查。
  11、腹腔镜检查。
  实验室检查鉴别

 

   母婴ABO血型不合易引起小儿手足残疾、视力障碍、耳聋、智力低下、癫痫等后遗症
  

  也许很多人都不知道父母的血型也关系到孩子的健康,尤其是对新生儿而言,如果刚出生的孩子与母亲的血型不合就容易造成溶血,表现为黄疸、贫血。

  

  血液科蔺主任介绍,新生儿发生溶血,最常见的是母婴ABO血型不合引起的同族免疫性溶血。尤其是母亲血型为O型、父亲是AB型的时候,因为这样血型的父母生出的孩子,血型不是A型就是B型,必然发生母婴血型不合。据统计,在所有分娩中,大概有20%-30%出现母婴血型不合,但发生新生儿溶血病的只占约10%。

  

  在正常的情况下,孩子出生后的第二天开始都会有一定程度的黄疸,妈妈会发现,孩子的头面部或者胸腹部会出现柠檬黄一样的颜色;到了4-6天的时候黄得更加厉害,出现一个小高峰;大约出生后10天左右黄色就逐渐消退,恢复正常。如果在孩子出生后24小时内出现皮肤黄疸,进展迅速,甚至发展到全身,颜色由浅黄变成金黄色、橘黄,这个时候就应该引起足够的警惕。因为这肯定是病理性黄疸了。黄疸严重时,胆红素就会跑到大脑中,损害大脑,发生胆红素脑病或者核黄疸,引起小儿手足残疾、视力障碍、耳聋、牙齿发育不良、智力低下、癫痫等后遗症。由于溶血时除了黄疸外,还会出现贫血、肝脾肿大,如不及时处理也会影响孩子的健康发育。

  

  另外一种常见的溶血病发生在母婴Rh血型不合。我国汉族人群中,99%以上的Rh血型为阳性,Rh阴性率低于0.5%,所以绝大多数的汉族男女Rh血型呈阳性,发生溶血的几率小。而其他少数民族如回族、维吾尔族女性大多呈Rh血型阴性,当汉族男子与少数民族女子结婚时,就容易出现Rh血型阴性的孕妇和Rh血型是阳性的胎儿发生溶血,而且这种溶血比ABO溶血更加严重,在母亲子宫内就出现溶血,胎儿会水肿,容易胎死腹中。即使不死亡,也会有严重贫血、严重黄疸,严重影响孩子的生长发育。

  

  对于胎儿与母亲血型不合的情况,预防和治疗均很重要。在孕妇怀孕接近生产的时候,取羊水测胆红素,可早期发现新生儿溶血。ABO血型不合溶血以黄疸为主要症状,贫血和肝脾肿大程度均较轻,极少危及生命。若及时进行蓝光照射和药物治疗,患儿病情都可以缓解;即使是严重的Rh溶血病,若及时进行换血,绝大多数患儿能转危为安。只有那些黄疸严重、就诊不及时、治疗不得力的患儿才会留下智力低下、脑瘫等严重后遗症。

 

    西安国医血液病防治中心将人的正常基因或有治疗作用的基因通过一定方式导入人体靶细胞以纠正基因的缺陷或者发挥治疗作用,从而达到治疗疾病目的的生物医学新技术。基因是携带生物遗传信息的基本功能单位,是位于染色体上的一段特定序列。将外源的基因导入生物细胞内必须借助一定的技术方法或载体,目前基因转移的方法分为生物学方法、物理方法和化学方法。腺病毒载体是目前基因治疗最为常用的病毒载体之一。基因治疗的靶细胞主要分为两大类:体细胞和生殖细胞,目前开展的基因治疗只限于体细胞。基因治疗目前主要是治疗那些对人类健康威胁严重的疾病,包括:遗传病(如血友病、囊性纤维病、家庭性高胆固醇血症等)、恶性肿瘤、心血管疾病、感染性疾病(如艾滋病、类风湿等)。


   【特点与优势】


    1.其毒性较低,副作用小。


    2.周期短,见效快。


    3.可以治疗过去难以治疗的疾病。


    4.风险性小。


    5、可与化疗、放疗同时进行,互不影响。


   【适应症】:适应于急性白血病,慢性白血病,地中海贫血,儿童白血病等。


   【典型病例】:


   患者:王小涵,男,51岁,广西玉林市人。


   诊断:地中海贫血


   主治医师:蔺建芬主任


   简要病史:2004年4月21日感觉面色不正,四肢乏力,纳差,头晕,随即到医院化验,骨髓穿刺检查报告示:全片未见巨核细胞,血小板少见,红血球大小不等,形态不一,全血细胞减少。血常规化验:血红蛋白(HB)6g,红细胞(RBC)120万/L,白细胞(WBC)2300/L,淋巴(L)80%,中性(N)20%,血小板(PLT),6万/L,网织红细胞(REG)0.1% 确诊为;地中海贫血。


   6年来患者曾在全国各大城市血液病专科医院用西医西药治疗,输血20多次,仍无明显疗效。几年来经常大出血,以鼻孔出血、牙龈出血为主。面色苍白,呈贫血面容,心动过速,呼吸喘促,腰痛,失眠多梦,身倦乏力,不能行走,头响耳鸣,纳差,畏寒。


   患者于2006年1月经我防治中心治愈出院患者介绍来我中心住院治疗,我院运用基因治疗个性化方案给与治疗,3个月后化验血象:血色素(HB)14g,红细胞(RBC)500万/L,白细胞(WBC)5000/L,血小板(PLT)16万/L,血象正常,患者康复出院。



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